Poliglobulia causas pdf

Qué es la policitemia relativa

La policitemia vera (PV) es un trastorno de las células madre hematopoyéticas que da lugar a un aumento del volumen total de glóbulos rojos. Clínicamente, la policitemia vera suele diagnosticarse después de complicaciones hematológicas, como trombosis o hemorragias importantes. Dado que el tratamiento dental invasivo en pacientes con PV puede causar hemorragias o trombosis incontroladas, incluida la coagulación intravascular diseminada (CID), es necesario realizar una cuidadosa evaluación preoperatoria y planificar el tratamiento. Presentamos un caso de extracción dental múltiple en un paciente con PV. Un hombre de 55 años con PV fue remitido a nuestra clínica debido a un sangrado anormal después del raspado periodontal. Tenía antecedentes de infarto cerebral múltiple e hipertensión, y había estado recibiendo un fármaco antitrombótico oral. Dado que el paciente se quejaba de dificultad para comer debido a la hemorragia gingival asociada a una periodontitis grave, se planificó la extracción del diente. El médico de la paciente controló el estado de la sangre y se realizó la extracción de varios dientes sin suspender el fármaco antitrombótico oral. Aunque la hemorragia del alveolo se repitió durante varios días, se consiguió la hemostasia completa 10 días después de la cirugía mediante el uso de una férula hemostática.

Diferencial de pancitosis

La policitemia es una afección caracterizada por un aumento de la masa total de glóbulos rojos y del volumen sanguíneo, que da lugar a niveles de hemoglobina y hematocrito significativamente superiores a los normales para la edad del paciente. Se divide en tres tipos: (1)Policitemia primaria o policitemia vera (PV), condición clasificada como enfermedad mieloproliferativa (MPD) y que rara vez se da en niños. (2)Policitemia secundaria, resultante de: un aumento fisiológicamente apropiado de la producción de eritropoyetina en respuesta a la hipoxia de diversas causas o una secreción inapropiada de eritropoyetina por el tumor, una hemoglobinopatía asociada a una hemoglobina de baja afinidad por el oxígeno y una disminución del nivel 2-3 de DPG en los glóbulos rojos. (3)Policitemia relativa. En los dos primeros tipos, la masa de glóbulos rojos está aumentada, mientras que en el tercer tipo, el volumen plasmático está disminuido, lo que provoca un aumento relativo y no real del recuento de glóbulos rojos, mientras que la masa de glóbulos rojos es normal.

Policitemia vera

Uwe Wollina Departamento de Dermatología y Alergología, Academic Teaching Hospital Dresden-Friedrichstadt, Dresden, Alemania Resumen: La policitemia vera es una enfermedad mieloproliferativa poco frecuente. Los síntomas cutáneos son infrecuentes. Presentamos el caso de una paciente de 72 años con policitemia JAK2V617F positiva que desarrolló una neuropatía axonal sensomotora periférica y eritromelalgia. Se discuten las posibles causas y el tratamiento. Palabras clave: enfermedades de la médula ósea, enfermedades mieloproliferativas, mutaciones JAK2, sensación de quemazón, neuropatía periférica

La policitemia vera (PV) es una enfermedad hematológica que se caracteriza por la acumulación de glóbulos rojos, blancos y plaquetas fenotípicamente normales. La enfermedad se diagnostica mediante un enfoque combinado de investigaciones de laboratorio, histología de la médula ósea y detección de mutaciones características.1,2 Una mutación del gen JAK2 se encuentra en el 98% de los pacientes con PV y distingue claramente la PV de la policitemia secundaria.2 La mutación típica JAK2V617F induce una pérdida de actividad inhibidora de la parte de la pseudocinasa JH2 sobre la JH1 de la Janus quinasa 2 (JAK2). Esto da lugar a un aumento de la actividad de la cinasa JH1 de JAK2. De este modo, las células madre hematopoyéticas mutadas se vuelven hipersensibles a sus factores de crecimiento hematopoyético adecuados, lo que da lugar a la mieloproliferación.2

Qué es la policitemia

La policitemia vera suele producir una alta concentración de glóbulos rojos o hemoglobina en la sangre circulante, pero es importante tener en cuenta que los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también pueden estar aumentados.

La policitemia vera es un trastorno primario de la médula ósea. La médula ósea se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos y normalmente produce todos los glóbulos rojos y las plaquetas, así como la mayoría de los glóbulos blancos. En la policitemia vera, se produce una mutación en una célula de la médula ósea, lo que da lugar a una sobreproducción de las células de la médula ósea. Las células sobreproducidas incluyen los glóbulos rojos, pero también pueden incluir los glóbulos blancos y las plaquetas. Aunque se desconoce la causa exacta de la policitemia vera, los investigadores han descubierto que una mutación genética específica en el gen JAK2 está presente en más del 90% de los casos. La policitemia vera es una enfermedad poco frecuente. Se da con más frecuencia en hombres que en mujeres. Rara vez se observa en personas menores de 40 años.

La policitemia secundaria se diferencia de la policitemia vera en varios aspectos. La policitemia secundaria se produce cuando el cuerpo no recibe suficiente oxígeno o como respuesta a ciertos medicamentos u hormonas. La producción de glóbulos rojos aumenta en respuesta a la baja concentración de oxígeno en el aire. Como hay menos oxígeno en la sangre, el cuerpo intenta superar la falta fabricando más glóbulos rojos. Sin embargo, no se detiene y sigue produciéndolos hasta que hay demasiados. La médula ósea también puede verse sobreestimulada por la terapia de sustitución de testosterona.